bac S SVT 2018 Polynésie

Partie 2.1 : (3 points) La communication nerveuse

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie se manifestant à l'âge adulte. Elle se caractérise par un affaiblissement progressif de la personne et par de multiples paralysies musculaires.

Une mutation du gène FUS semble impliquée dans certaines formes de la maladie.

A partir de l'étude des documents, proposez deux conséquences de la mutation du gène FUS chez la Souris et une explication possible aux paralysies musculaires observées.

document de référence : voies nerveuses impliquées dans la réalisation des mouvements


document 1 : localisation de la protéine FUS dans la moelle épinière

Le gène FUS a été trouvé chez la Souris. Les Souris possédant l'allèle muté présentent des problèmes de motricité proches de ceux observés chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Des chercheurs étudient la localisation de la protéine FUS, produit du gène FUS, dans les motoneurones de la moelle épinière de souriceaux témoins d'une part et transgéniques d'autre part. La présence de protéine FUS est révélée par fluorescence en microscopie optique.

Souris témoins possédant l'allèle non muté du gène FUS

Souris transgéniques possédant l'allèle muté du gène FUS

Des études supplémentaires ont montré que la présence de la protéine FUS dans le cytoplasme des motoneurones empêche leur fonctionnement normal en modifiant l'expression de nombreux gènes.

document 2 : étude du nombre de motoneurones dans la moelle épinière.

Les scientifiques ont réalisé un marquage spécifique des motoneurones sur des coupes transversales de moelle épinière de Souris témoins et de Souris transgéniques possédant l’allèle muté du gène FUS. Ils ont ainsi pu compter le nombre de motoneurones présents dans les cornes ventrales de la moelle.

Le document ci-dessous compare le nombre de motoneurones pour une corne ventrale.

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