bac S 2007 Polynésie

Partie 2.2 : enseignement de spécialité (5 points) Des débuts de la génétique aux enjeux actuels des biotechnologies

La myopathie de Duchenne est une maladie dégénérative des fibres musculaires. Les garçons atteints de myopathie ne synthétisent pas, ou de façon incorrecte, une protéine musculaire, la dystrophine. Des parents ayant eu un fils malade souhaiteraient savoir si leur enfant à naître présente un risque. Ils consultent un médecin. Celui-ci leur propose un diagnostic prénatal et les informe des progrès réalisés en biotechnologie.

En utilisant les informations apportées par les documents :
- évaluez le risque pour l'enfant à naître d'être atteint de la maladie;
- montrez que les connaissances modernes en génie génétique permettent de diagnostiquer la présence de l'allèle muté responsable de la myopathie de Duchenne et pourraient avoir des applications dans le traitement des maladies génétiques.

document 1 : arbre généalogique de cette famille dont un des enfants présente la myopathie de Duchenne


La myopathie de Duchenne est due à la transmission d'un allèle récessif d'un gène porté par le chromosome X.

Isolement et coupure de l'ADN génomique des individus 1, 2, 3, 4, 5 et 6 par une enzyme
de restriction.

Electrophorese des fragments de restriction et hybridation de ces fragments avec une sonde
radioactive utilisée lors du diagnostique de la myopathie et suivie d'une autoradiographie.

Résultats de l'autoradiographie

document 2 : diagnostic prénatal de la myopathie de Duchenne par analyse familiale de l'ADN génomique


La technique du Southern permet une analyse du génome à partir de l'étude des différents fragments d'ADN de la famille.

document 3 : technique de recombinaison de l'ADN et essai thérapeutique

Une thérapie génique a été pour la première fois pratiquée chez des Souris atteintes de myopathie proche de celle de la myopathie de Duchenne.
Cette technique a consisté à introduire dans l'organisme de l'animal malade un virus vecteur du gène de la dystrophine, inoffensif chez la souris et dans l'espèce humaine.
Les résultats de cette expérience réalisée dans trois groupes de souris et obtenus au bout de 16 à 18 semaines sont donnés ci-dessous :

document 3a : coupes transversales de muscle de diaphragme chez trois Souris après incubation avec un anticorps fluorescent anti-dystrophine et observées au microscope à fluorescence

A : Souris normale
B : Souris myopathe non traitée
C : Souris myopathe traitée par une injection d'un virus vecteur du gène de la dystrophine.

La fluorescence apparaît en blanc sur la photo

document 3b : durée de vie enregistrée dans les trois groupes de Souris A, B et C


d'après Gregorevic P. et al.. 2006. Nature Médecine.


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